(相关资料图)

记者2日获悉，在上海多学科专家的共同努力下，医生通过仅6厘米切口的“神经靶向阻击战”——高选择性脊神经背根切断术(SDR)，让小郑的痉挛性畸形得到根本性逆转。

遗传性痉挛性截瘫是一种神经系统退行性疾病。“小郑来的时候，双腿如麻花般扭曲交缠，连上诊疗床都是家属帮忙抬上去的。”上海市第六人民医院神经内科/遗传和罕见病科主任曹立教授接诊了这一例罕见病患者。

小郑最初的症状始于14岁。“起初只是跑步冲刺时觉得双腿没力，平时走路也比较容易摔倒，后来就觉得两条腿越来越紧，连站立都成问题。”在小郑的记忆中，肌肉痉挛日益严重，腿部外形也发生了变化，整个下肢不受控制，最后完全失去了站立和行走的能力。

在上海，结合MRI、肌电图等检查，小郑终于获得明确诊断：遗传性痉挛性截瘫。这种疾病具有家族遗传倾向，其母亲也有类似的症状，只是程度较轻。

由于痉挛性截瘫目前尚无特效药物治疗，传统的骨科矫形手术虽能改善畸形，但无法阻断痉挛的“源头”。上海市第六人民医院国家骨科医学中心脊柱外科副主任医师张海石对记者介绍：“痉挛是神经系统‘错误指令’导致的肌肉过度收缩，就像橡皮筋长期紧绷最终变成铁丝，必须从神经层面‘松绑’。”

经过术前病例讨论及多学科会诊，专家团队决定采用分阶段治疗方案：首先通过相关手术，切断过度活跃的脊神经背根，有效降低特定肌群肌张力，从根本上解除痉挛，再根据恢复情况制定后续矫形方案。

在手术中，张海石医生采用单椎板微创入路，皮肤切口仅6厘米，精准识别并切断导致痉挛的异常神经小束，保留正常的神经功能。

术后第4天，小郑原本紧绷如弓弦的双腿肌肉开始放松，痉挛显著缓解，双腿不再如麻花般交织，并逐步开始接受系统的术后康复训练，包括关节活动度练习、肌肉力量训练等。据悉，待小郑神经功能进一步稳定后，团队将评估其矫形手术的可行性，并制定矫形方案，通过骨科手术纠正关节畸形，最大程度恢复运动能力。

当小郑在康复治疗师指导下首次尝试屈膝时，监测屏幕上跃动的肌电信号仿佛新生的序曲。这位曾经被困在轮椅上的青年，终于可以期待用双脚重新丈量世界。

据悉，该院“痉挛状态及肢体畸形重建MDT(多学科诊疗)团队”负责人马昕表示：“我们不仅要让患者站起来，更要让他们走得好、走得远。”

标签：